Konsep Teori Polisitemia

POLISITEMIA

A.      Definisi

Polisitemia berasal dari bahasa Yunani yaitu poly (banyak), cyt (sel), dan hemia (darah). Polisitemia adalah peningkatan jumlah sel darah merah dalam sirkulasi akibat pembentukan sel darah merah yang berlebihan oleh sumsum tulang, yang mengakibatkan peningkatan viskositas dan volume darah. Aliran darah yang mengalir melalui pembuluh darah terhalang dan aliran kapilar tertutup. Orang dengan polisitemia memiliki peningkatan hematokrit, hemoglobin, atau jumlah sel darah merah di atas batas normal melebihi 6 juta/ mm atau hemoglobinnya melebihi 18 g/dl.

Sel darah tubuh diproduksi di sumsum tulang ditemukan di beberapa tulang, seperti tulang paha. Biasanya produksi sel darah diatur oleh tubuh sehingga jumlah sel darah baru dibuat untuk menggantikan sel-sel darah yang lama karena mereka mati. Dalam polisitemia, proses ini tidak normal karena berbagai penyebab dan menghasilkan terlalu banyak sel darah merah dan kadang-kadang sel-sel darah lainnya. Hal ini menyebabkan penebalan darah.

B.       Etiologi

Sebagai suatu penyakit neoplastik yang berkembang lambat, polisitemia terjadi karena sebagian populasi eritrosit berasal dari satu klon induk yang abnormal. Berbeda dengan keadaan normalnya, sel induk darah yang abnormal ini tidak membutuhkan eritropoetin untuk proses pematangannya (eritropoetin serum, 4 mU/mL). Hal ini jelas membedakannya dari eritrositosis atau polisitemia sekunder dimana eritropoetin tersebut meningkta secara fisiologis (wajar sebagai kompensasi atas kebutuhan oksigen yang meningkat), biasanya pada keadaan dengan saturasi oksigen arteiral rendah atau eritropoetin tersebut meningkat secara non fisiologis (tidak wajar) pada sindrom paraneoplastik manifestasi neoplasma lain yang mensekresi eritropoetin.

Di dalam sirkulasi darah tepi pasien polisitemia vera didpati peninggian konsentrasi eritrosit terhadap plasma, dapat tercapai. 49% pada wanita (kadar Hb 16 mg/dL) dan 52% pada pria (kadar Hb . 17 mg/dL), serta didapati pula peningkatan jumlah total eritrosit (hitung eritrosit >6 juta/mL). Kelainan ini terjadi pada populasi klonal sel induk darah (sterm cell) sehingga seringkali terjadi juga produksi leukosit dan trombosit yang berlebihan.

Faktor yang dapat mempengaruhi polisitemia antara lain faktor predisposisi :

a.         Umur.

Menurut, Paru, dan Darah Institute, National Heart polycythemia lidah lebih sering terjadi pada orang dewasa yang lebih tua dari 60. Ini jarang terjadi pada orang muda dari 20.

b.         Sex lidah polisitemia

Mempengaruhi laki-laki lebih sering daripada wanita.

c.         Sejarah keluarga.

Dalam beberapa kasus, polisitemia vera tampaknya berjalan dalam keluarga, menunjukkan bahwa faktor genetik lain selain JAK2 dapat menyebabkan penyakit.

Klasifikasi polisitemia ada 3 jenis utama polisitemia yaitu :

a.           Polisitemia Vera (Polisitemia Primer)

Polisitemia Vera lebih serius dan dapat mengakibatkan komplikasi kritis lebih dari polisitemia sekunder. Penyebab, gejala, dan perawatan dari dua kondisi yang berbeda-beda. Polisitemia primer ( polisitemia vera) ditandai dengan peningkatan jumlah trombosit dan granulosit serta sel darah merah, dan dan diyakini sebagai awal terjadinya abnormalitas Penyebab, gejala, dan perawatan dari dua kondisi yang berbeda-beda. Polisitemia primer ( polisitemia vera) ditandai dengan peningkatan jumlah trombosit dan granulosit serta sel darah merah, dan dan diyakini sebagai awal terjadinya abnormalitas Polisitemia vera (yang secara harfiah diterjemahkan sebagai "polisitemia benar") juga dikenal sebagai suatu jenis polisitemia primer. Primer berarti bahwa polisitemia tidak disebabkan oleh gangguan lain Dalam polisitemia primer peningkatan sel darah merah adalah karena masalah yang melekat.

Tanda dan Gejala

Pada tahap awal, polisitemia vera biasanya tidak menimbulkan gejala apapun. Namun, seiring dengan proses bertambah banyaknya sel darah merah, ada beberapa gejala yang bisa dikenali seperti :

a)        Sakit kepala

b)        Kepala serasa berputar

c)        Gatal-gatal, terutama ketika sedang mandi air panas

d)       Muncul tanda merah pada kulit

e)        Susah bernafas atau nafas pendek-pendek

f)         Susah bernafas, terutama ketika sedang dalam posisi berbaring

g)        Sakit pada dada

h)        Perasaan terbakar atau lemas dibagian tangan, kaki, atau lengan

i)          Susah bicara secara mendadak. Ini bisa jadi akibat pembuluh darah ke otak sudah tersumbat, sehingga mengakibatkan stroke.

j)          Penglihatan terganggu/ganda

k)        Gangguan keseimbangan dan koordinasi gerak tubuh.

b.         Polisitemia Sekunder

Polisitemia sekunder: polisitemia sekunder umumnya terjadi sebagai respon terhadap faktor-faktor lain atau kondisi yang mendasarinya atau gangguan, seperti tumor hati, tumor ginjal atau sindroma Cushing.

c.         Polisitemia Relatif (‘stres’)

Polisitemia ‘stres’ atau pseudo-polisitemia, adalah akibat penyusutan volume plasma. Volume sel darah total normal. Keadaan ini lebih umum dari polisitemia vera. Paling banyak terjadi khusus pada laki-laki umur pertengahan dan dapat disertai oleh problem kardivaskular, misalnya ikshemia miokard atau TIA (transient ischaemic attacks) otak. Jika bersamaan dengan hipertensi ini dinamakan sindroma Gaisbock. Terapi deuritik dan merokok berat sering bersamaan. Nilai setiap bentuk pengobatan khusus belum ditentukan tetapi percobaan demngan venaseksi berulang dengan atau tanpa pergantian plasma sedang dikembangkan

Berikut adalah Gambaran hapusan darah tepi pada polisitemia

 

         Darah Normal                                                          Darah Polisitemia

C.       Manifestasi Klinis

Gejala klinis yang biasanya muncul pada polisitemia adalah sebagai berikut :

1.         Muka kemerah-merahan (pletora), gambaran pembuluh darah di kulit atau selaput lendir, dan kongjungtiva hiperemia sebagai akibat peningkatan massa eritrosit.

2.         Hiperviskositas yang menyebabkan penurunan aliran darah, sehingga terjadi hipoksia jaringan dengan manifestasi klinik: sakit kepala, dizziness, vertigo, tinnitus, gangguan penglihatan, stroke, angina pektoris, infark miokardium, dan klaudikasio.

3.         Perdarahan (10-20% penderita): epistaksis, perdarahan traktus gastrointestinal (ulkus peptikum), serta abnormalitas faktor pembekuan V dan XII.

4.         Trombosis arteri dan vena: gangguan serebrovaskular, infark miokardium, infark paru-paru, trombosis vena mesentrika, hepatika, dan deep vein thrombosis.

5.         Splenomegali.

6.         Hepatomegali.

D.      Patofisiologi

massa sel darah merah dan pengukuran volume plasma

Normal

 

Tinggi

Normal atau rendah

 

 

E.       Pemeriksaan Diagnostik

a.         Eritrosit

Peningkatan >6 juta/mL, dan sediaan apus eritrosit biasanya normokrom, normositik kecuali jika terdapat transisi kea rah metaplasia mieloid.

b.         Granulosit

Meningkat pada 2/3 kasus polisitemia, berkisar antara 12-25.000 /mL tetapi dapat sampai 60.000/mL.

c.         Trombosit

Berkisaran antara 450-800 ribu/mL, bahkan dapat . 1 juta/mL sering didapatkan dengan morfologi trombosit yang abnormal.

d.        B12 serum

B12 serum dapat meningkat pada 35% kasus, tetapi dapat pula menurun, pada ± 30% kasus, dan UBBC meningkat pada > 75% kasus polisitemia.

e.         Pemeriksaan Sumsum Tulang (SST)

Pemeriksaan ini tidak diperlukan untuk diagnostik kecuali bila ada kecurigaan penyakit mieloproliferatif. Sitologi SST menunjukkan peningkatan selularitas.

f.          Peningkatan Hemoglobin berkisar 18-24 gr/dl.

g.         Peningkatan Hematokrit dapat mencapai > 60%.

h.         Viskositas darah meningkat 5-8 kali normal.

i.           UBBC (Unsaturated B12 Binding Capasity) meningkat 75 % penderita.

j.           Serum eritropoitin

Pada Polisitemia vera serum eritropoitin menurut atau normal sedangkan pada polisitemia sekunder serum eritropoitin meningkat

F.        Penatalaksanaan

1. Menurunkan vikositas darah sampai ketingkat normal pada indivudu dan  eritropoesis dengan flebotomi.
2. Menghindari pembedahan elektif pada fase eritrosik/ polisitemia yang belum terkendali.
3. Menghindari pengobatan berlebihan (over treament).
4. Menghindari obat yang matagenik, teragenik, dan berefek strelisasi pada pasien muda.
5. Mengontrol pahmielosis dengan fosfor radioaktif dosis tertentu dan kemoterapi sitotastik pada pasien diatas 40 tahun bila didapatkan

v Trombositosis persisten di atas 800.000/ml terutama jika disertai gejala thrombosis

v  Leukositosis progresif

v  Splenomegali yang sistomatik/ menimbulkan sitopenia problematic.

v Gejala sistemis yang tidak terkendali seperti pruritus( gatal- gatal) yang sukar terkendali, penurunan berat badan

DAFTAR PUSTAKA

Mosby Elsevier. 2008. Nursing Outcomes Clasification (NOC). USA.

Mosby Elsevier. 2008. Nursing Interventions Clasification (NIC). USA.

NANDA – I. 2011. Diagnosis keperawatan. EGC. Jakarta.

Handayani,wiwik.Andi Sulistyo W.2008.Buku Ajar Asuhan Keperawatan PadaKlien dengan Gangguan Sistem Hematologi.Salemba Medika:Jakarta